A.
Sejarah
Sindrom Kleine-Levin (Kleine-Levin Syndrome disingkat KLS) adalah penyakit syaraf
yang langka dimana penderita tidak bisa mengontrol rasa kantuknya. Penderita
bisa tertidur selama berjam-jam, berhari-hari, berminggu-minggu, bahkan bisa
berbulan-bulan, tergantung pada berapa lama penyakit itu muncul dan kambuh.
Kleine-Levin sindrom ini pertama kali diberi nama dan dilaporkan secara ilmiah oleh Willi
Kleine dan Max Levin pada tahun 1925. Sindrom
ini pertama kali ditemukan oleh dokter Prancis Pierre Edmé Chauvot de
Beauchèmoda pada tahun 1786.
Penderita bisa
bangun hanya untuk makan atau pergi ke kamar mandi. Penderita bisa dibangunkan oleh
orang lain, tetapi penderita selalu mengeluh merasa capek dan letih. Ketika
penderita bangun penderita bertingkah seperti anak kecil karena sebagian
memorinya ingatannya terhapus pada saat penderita tertidur, banyaknya ingatan
yang terhapus tergantung dari seberapa lama penderita tidur. Dan penderita
sensitif terhadap suara dan cahaya ketika bangun. Penyakit ini kambuh tanpa
peringatan. Sebagian penelitian di Amerika Serikat mempercayai penyebab
penyakit KLS adalah mutasi gen atau DNA yang dibawa oleh orang tua penderita.
Tetapi penyebab pasti KLS masih belum diketahui.
Sementara beberapa peneliti
berspekulasi bahwa mungkin ada kecenderungan turunan atau gangguan
autoimun . Penelitian
terbaru juga menunjukkan bahwa mungkin ada kaitannya dengan defisiensi dopamin karena adanya kepadatan
transporter di bawah striatum
susunan saraf pusat di otak.
Penelitian yang telah dilakukan pada
108 penderita KLS didapatkan lebih sering pada jenis kelamin
laki-laki dibandingkan perempuan dengan rasio 3:1. Rata-rata usia
penderita adalah 15,7 tahun, dengan 81,7% mengalami episode pertama mereka
antara 10 dan 20 tahun. Usia berkisar antara 6 sampai 59 tahun
ketika pasien mengalami episode pertama mereka. Penderita perempuan cenderung
menjadi sedikit lebih tua dari laki-laki saat onset pertama, meskipun mereka
cenderung mengalami pubertas lebih awal. Faktor
ras ternyata berpengaruh, KLS lebih sering tigal frekuensinya pada
ras Kaukasia, dan enam kali lebih sering pada ras Yahudi.
B.
Gejala
Gejala yang dialami penderita
saat itu banyak diam dan terus-menerus mengeluh kepalanya terasa
aneh dan merasa tak enak badan. Setelah itu
penderita terus tertidur, menolak meninggalkan tempat tidur selama 25
hari. Setiap hari hampir tak makan dan minum, tertidur 23 jam sehari.
Waktu satu jam bangun hanya digunakan untuk makan dan minum sebentar kemudian
tidur lagi. Penderita mengalami hipersensitif rangsangan sensoris atau peka
terhadap suara bising dan cahaya. Wajahnya bagai kaca, tanpa ekspresi,
kaku dan mudah marah. Dia banyak bicara, ekspresif, emosional.
Pada suatu ketika penderita
tersebut mengalami kekambuhan lagi kembali tertidur lama. Ia hanya bangun
beberapa jam sehari dan merasa ketakutan tiap kali bangun. Tingkahnya seperti
anak berusia 4 tahun, memeluk boneka Teddy-nya, menghisap jari, dan menangis,
mengira ia bakal mati. Episode tidur panjang terus berulang. Dan meski
berhasil masuk universitas, prestasi akademiknya di bawah harapan. Dalam
episode tidur panjangnya, penderita terjebak dalam horor kadang disertai
mimpi menakutkan. Kadang juga, terjadi segala sesuatu nampak membingungkan.
Otaknya tidak dapat memproses informasi. Ketika tidur, mimpinya terasa nyata.
Sebaliknya, ketika terjaga ia merasa berhalusinasi dan tidak terasa nyata.
C.
Ciri - Ciri
Penderita sering mengalami
tersinggung, lesu, dan apatis. Penderita KLS pasien sering mengalami rasa
kebingungan dan mengalami halusinasi. Gejala
siklus, dapat dialami dalam hitungan minggu bahkan sampai ke
bulan diselingi oleh gejala-bebas dalam hitungan minggu atau bulan bahkan
sampai tahun. Hipersomnia adalah
gejala utama dari KLS, dan hadir dalam semua mata pelajaran. Selama
episode KLS, penderita sering menghabiskan 18 jam untuk tidur dalam.
Gejala lain adalah perubahan mental saat terjadinya serangan. Penderita
sulit untuk bangun dari tidur, dan mudah marah atau agresif ketika
dicegah untuk tidur. Penderita juga sering menunjukkan penurunan kogniti fdan dapat
menunjukkan kebingungan, amnesia, halusinasi , delusi , atau mengalami keadaan seperti
mimpi.
Sekitar 75% dari pasien mengalami KLS
perubahan dalam perilaku makan selama serangan timbul, dengan mayoritas ini
menunjukkan megaphagiaatau banyak
makan. Laporan menggambarkan pasien yang akan makan apapun yang
ditempatkan di depannya tanpa memilih disantapnya, sehingga cenderung
mengkonsumsi makanan berlebihan. Hampir setengah dari pasien KLS juga
mengalami semacam perilaku
hiperseksual saat
serangan, gangguan bergaulan , masturbasi. Perilaku hiperseksual
lebih umum terjadi pada laki-laki daripada perempuan.
Diagnosis KLS
sangat sulit karena tidak ada gejala yang khas untuk memastikannya. KLS adalah bukan merupakan diagnosis eksklusi,
di mana seorang dokter harus terlebih dahulu menghilangkan daftar panjang
kondisi lain yang gejalanya hampir sama. Karena hipersomnia adalah gejala
utama, banyak pasien yang awalnya dirawat karena gangguan tidur. Penderita
KLS pada awalnya dievaluai masalah metabolik termasuk diabetes dan
hipotiroidisme . Beberapa gangguan lain juga mirip gejala KLS,
dengan melakukan MRI untuk melihat adanya kelainan lesi otak, tumor, atau
peradangan. Penyakit Multiple sclerosis juga memiliki gangguan neurologis
yang dapat mirip dengan gejala untuk KLS.
Penderita KLS sering keliru
didiagnosis dengan gangguan kejiwaan. Periode mengantuk, hyperphagia , dan
penarikan diri dari lingkungan mirip gangguan depresi berat.
Beberapa penderita mengalami periode singkat energi tinggi setelah episode
ini yang terlihat seperti episode manik , sehingga beberapa pasien yang tidak
benar didiagnosis dengan gangguan bipolar . Terdapat sejumlah gejala atau
gangguan persepsi yang mirip gangguan kejiwaan primer. Gangguan
Narkolepsi dan sindrom Klüver-Bucy juga dapat mengalami gejala yang
serupa. Sebelum diagnosis akhir dapat dibuat, semua kemungkinan lain harus
cermat untuk disingkirkan.
Penyakit itu tak bisa disembuhkan,
namun ada sejumlah terapi yang bisa meningkatkan kualitas hidup penderita. Tidak ada pengobatan definitif untuk
Kleine-Levin syndrome. Terapi obat-obatan timulan , seperti amfetamin , methylphenidate , dan modafinil , diberikan secara oral, dapat
digunakan untuk mengobati kantuk, tapi sayangnya tidak memperbaiki kognisi atau
keadaan perubahan mental. Ada beberapa kesamaan antara Kleine-Levin
syndrome dan gangguan bipolar, sehingga pemberian lithium dan karbamazepin dilaporkan bermanfaat dalam beberapa
kasus dalam pencegahan. Gangguan ini harus
dibedakan dari siklus terjadinya gangguan tidur selama periode
pramenstruasi pada anak perempuan remaja yang dapat dikontrol dengan kontrasepsi hormonal.
D.
Penyebab
Para
ahli belum dapat mengungkap penyebab kelainan ini, meski penyakit ini diduga
berkaitan dengan gangguan fungsi hipotalamus, bagian otak yang mengatur selera
makan dan tidur. Kelainan ini lebih banyak dialami pria ketimbang wanita dan
biasanya dapat hilang ketika menginjak dewasa. Beberapa peneliti berspekulasi
bahwa mungkin ada kecenderungan kemunculan penyakit ini adalah akibat faktor
turun-temurun, yang lain percaya bahwa kondisi ini adalah hasil dari gangguan
autoimun. Hipersomnia adalah gejala awal dimana kasus syndrome KLS ini mulai
muncul.
E. Pengobatan
Belum
ada pengobatan definitif untuk penyakit ini , tetapi ada dokter yang memberikan
obat stimulan pada pasien agar tetap terjaga.Louisa juga pernah diberikan
pengobatan seperti itu, tetapi tidak pernah berhasil. Menurut dokter, Penyakit Putri Tidur itu sering
menyerang remaja, terutama berusia antara 8 hingga 12 tahun. Namun, sindrom itu
bisa hilang dengan sendirinya.
Tim
dokter sejauh tidak tahu persis apa penyebabnya dan bagaimana menyembuhkan
penderita Penyakit Putri Tidur. Kini, Louisa hanya bisa berharap bahwa sindrom
itu bisa segera hilang dengan sendirinya.
